C1S esterase inibidorC1S esterase inibidor

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É uma proteína de fase aguda, inibidora de proteases, presente no soro de indivíduos normais. Tem papel regulador nas enzimas do complemento, coagulação e fibrinólise. A sua deficiência leva ao edema angioneurótico.  A deficiência congênita, o angioedema hereditário, é caracterizada por episódios recorrentes de edemas e manifesta- se freqüentemente na primeira e segunda décadas de vida. Existem duas formas de deficiência congênita, sendo o Tipo I a forma mais comum (85% dos casos) decorrente de níveis séricos baixos; os pacientes com Tipo II têm níveis séricos normais, mas com a proteína disfuncional. As formas adquiridas, muitas vezes associadas a várias doenças linfoproliferativas e auto-imunes, manifesta-se comumente em adultos e idosos. Nos pacientes com ensaio quantitativo normal e suspeita clínica está indicado a realização do ensaio funcional, uma vez que 15% dos pacientes com angioedema hereditário apresentam este ensaio antigênico quantitativo normal.

Método

Imunoturbidimetria

Nível terapêutico ou Valor de Referência

• Homens:29 a 42mg/dL
• Mulheres:26 a 39mg/dL

Condição

Soro.
Separar o soro e resfriar imediatamente após a coleta. O material deve ser congelado.
Até 15 dias a - 20oC.